Dị tật tim nặng và hiếm gặp ở trẻ: Hẹp eo động mạch chủ

Sơ sinh đã biểu hiện bệnh

Nguồn ảnh: nhidong.org

Bệnh viện Nhi T.Ư từng điều trị cho bệnh nhân Trần Văn Kiên 2 tháng tuổi vào viện vì tiêu chảy.

Bệnh nhân là con đầu đẻ đủ tháng, cân nặng lúc sinh là 2,1 kg. Trước khi vào viện 5 ngày, trẻ xuất hiện tiêu chảy hơn 10 lần/ngày.

Siêu âm cho thấy trẻ bị dị tật còn ống động mạch, đường kính 3,3 - 4,5 mm dài 7mm. Nhĩ trái và thất trái dãn to, phình vách liên nhĩ.

Trong quá trình mổ dị tật còn ống động mạch, các bác sĩ phát hiện bệnh nhân bị hẹp eo động mạch chủ dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn dài khoảng 1cm. Còn ống động mạch đường kính khoảng 5mm nằm ở vị trí động mạch chủ bị hẹp.

TS Liêm cho biết, thông thường vị trí hẹp có thể ở trước ống động mạch hoặc sau ống động mạch. Bệnh gặp ở con trai nhiều gấp 3 lần ở con gái. Khoảng 20% trẻ nhỏ nhập viện vì suy tim là do hẹp eo động mạch chủ. Tỉ lệ tìm thấy trên mổ tử thi là 1/4000.

Triệu chứng của bệnh phụ thuộc vào vị trí hẹp. Bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ trên ống thường biểu hiện ngay ở giai đoạn sơ sinh hoặc trẻ còn bú bằng chậm phát triển thể chất và suy tim. Bệnh nhân có vị trí hẹp sau ống có biểu hiện lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào mức độ hẹp.

Ở trẻ còn bú, các triệu chứng không đặc hiệu như chậm tăng trưởng, kém ăn, kích thích có thể là hậu quả của hẹp nhẹ. Trái lại, hẹp nặng có thể biểu hiện là một cấp cứu với các hậu quả của tưới máu tổ chức kém dẫn đến suy sụp đa phủ tạng.

Biểu hiện của sơ sinh hoặc trẻ bé rất nguy kịch. Sau khi sinh, trẻ không có triệu chứng vài ngày hoặc vài tuần nhưng ngay sau khi ống động mạch đóng lại các triệu chứng của suy tuần hoàn xuất hiện nhanh chóng với hạ huyết áp, nhịp nhanh, thở nhanh, không sờ thấy mạch chi dưới. Trong những trường hợp nặng mạch chi trên cũng yếu do suy thất trái. Vô niệu và toan chuyển hoá có thể xuất hiện trong vòng vài giờ.

TS Liêm cho hay trên khám lâm sàng, nghe thấy tiếng thổi ở bên ngực trái hoặc sau lưng là dấu hiệu cổ điển. Chênh áp giữa chi trên và chi dưới là dấu hiệu gợi ý đáng quan tâm. Với trẻ có hiện tượng cao huyết áp người lớn cần nghĩ đến khả năng trẻ bị hẹp eo động mạch chủ. Lúc đó tiếng thổi nghe rõ nhất ở giữa hai xương bả vai.

Dễ bỏ sót và chẩn đoán nhầm

Chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ không khó tuy nhiên tỉ lệ bỏ sót chẩn đoán khá cao. Trong một nghiên cứu của Bệnh viện Nhi T.Ư cho thấy 3/5 bệnh nhân đã chẩn đoán nhầm trước mổ. Cụ thể 2 bệnh nhân được chẩn đoán còn ống động mạch và 1 bệnh nhân chẩn đoán là bệnh cơ tim giãn.

Nguyên nhân chẩn đoán sai lầm trước hết là do các thiếu sót trong khám lâm sàng. 4/5 bệnh nhân trong loạt nghiên cứu này không được đo huyết áp và bắt mạch chi dưới. Huyết áp cao chi trên, thấp ở chi dưới và mạch mu hoặc mạch bẹn yếu hoặc không bắt được là các dấu hiệu lâm sàng quan trọng cần phải được tiến hành một cách hệ thống cho các bệnh nhân tim mạch để không bỏ sót hẹp eo động mạch chủ.

Tiếng thổi tâm thu trong hẹp eo động mạch chủ cũng có các đặc điểm khác trong còn ống động mạch. Tiếng thổi trong còn ống động mạch là tiếng thổi liên tục nghe rõ ở liên sườn II bên trái, trong khi đó tiếng thổi trong hẹp eo động mạch chủ là tiếng thổi tâm thu nghe rõ ở khoang liên sườn III bên trái và phía sau giữa 2 xương bả vai.

Siêu âm mặc dù là phương tiện xác định chẩn đoán nhưng trên thực tế vẫn có thể nhầm lẫn. 3/5 bệnh nhân đã có nhầm lẫn trong chẩn đoán siêu âm: 2 trường hợp chẩn đoán còn ống động mạch và 1 trường hợp chẩn đoán là bệnh cơ tim dãn.

Hai trường hợp chẩn đoán còn ống động mạch do người làm siêu âm chỉ chú ý đến thương tổn còn ống động mạch kèm theo mà không chú ý đến tổn thương chính là hẹp eo động mạch chủ.

Trường hợp chẩn đoán bệnh cơ tim dãn có lẽ do người làm siêu âm chỉ chú ý đến các biểu hiện dãn các buồng tim do hậu quả của  hẹp eo động mạch chủ mà không thăm dò kĩ động mạch chủ. Chính vì vậy trước khi khẳng định chẩn đoán bệnh cơ tim dãn cần thăm dò kĩ động mạch chủ để loại trừ hẹp eo động mạch chủ.

Phương pháp mới điều tri hẹp eo động mạch chủ

Trước đây, khi mắc hội chứng hẹp eo động mạch chủ ( gồm hẹp eo động mạch chủ+thông liên thất+còn ống động mạch) bệnh nhân thường phải phẫu thuật 2 thì (lần). Lần đầu tiến hành phẫu thuật tim kín bằng cách vào lồng ngực qua đường sườn lưng để cắt bỏ đoạn động mạch chủ hẹp, sau đó nối phục hồi lại động mạch chủ và thắt hẹp động mạch phổi để giảm lượng máu lên phổi.

Sau 1- 2 tuần, bác sĩ mới tiến hành phẫu thuật tim hở. Theo đó bác sĩ mổ tiếp đường giữa xương ức để vá lỗ thông liên thất với sự trợ giúp của tim phổi nhân tạo và tuần hoàn ngoài cơ thể.

Ưu điểm của phương pháp này là đường mổ rộng và thao tác dễ dàng, nhưng có nhược điểm là phải mổ hai lần, khó chăm sóc, tốn kém, tỷ lệ biến chứng và tử vong tăng. 

Khắc phục những nhược điểm của phương pháp này, mới đây các bác sĩ Bệnh viện Tim Hà Nội đã thành công trong áp dụng phương pháp mới điều trị bệnh này.

ThS Nguyễn Sinh Hiền - Phó trưởng khoa Ngoại Bệnh viện Tim Hà Nội, người trực tiếp tiến hành phẫu thuật cho biết với phương pháp mổ một thì, kỹ thuật mổ sẽ khó khăn hơn nhiều.

Ngày 3/9 vừa qua, bác sĩ Hiền đã phẫu thuật thành công cho bệnh nhi Nguyễn Ngọc Diệp (2,5 tháng tuổi, nặng 3,8kg, ở Phủ Lý, Hà Nam) bị hẹp eo động mạch chủ dẫn tới suy hô hấp, suy tim nặng. Nếu không được mổ ngay, bệnh nhi sẽ tử vong.

Khi phẫu thuật cho cháu Diệp, bác sĩ phải đặt canul cả động mạch chủ lên và xuống trong tình trạng tim giãn to, động mạch phổi giãn to, tổn thương lỗ thông liên thất rộng 2 cm nằm dưới đại động mạch, gián đoạn quai động mạch chủ...

Trong quá trình phẫu thuật, tim bệnh nhi tạm thời ngừng đập nhưng nhiệt độ cơ thể không hạ (khác với một số tác giả nước ngoài phải hạ thân nhiệt),  ống động mạch được cắt bỏ, động mạch chủ xuống cắt rời khỏi động mạch phổi trái rồi nối với quai động mạch chủ ngay sát động mạch dưới đòn trái. Sau đó tim được mở ra để vá thông liên thất.

Cuối cùng, các buồng tim được đóng và cho tim đập lại. Bác sĩ Hiền cho biết quá trình thực hiện khó khăn vì trường mổ nhỏ và sâu, dễ làm tổn thương thần kinh, phế quản; có thể biến chứng chảy máu gây tử vong nếu thao tác không chính xác. Sau 3 giờ mổ, ca phẫu thuật đã thành công.

Tuy nhiên, để có thể phẫu thuật theo phương pháp này, đặc biệt với những trường hợp bệnh nhi nhẹ cân, đòi hỏi phải có đội ngũ phẫu thuật viên, bác sĩ gây mê, tuần hoàn ngoài cơ thể, hồi sức và đội ngũ y tá  được đào tạo bài bản, phối hợp nhịp nhàng .