Bệnh biểu hiện như đau bụng, vàng da, sờ thấy khối ở bụng. Nếu không được phát hiện sớm và xử trí kịp thời có thể có nhiều biến chứng xảy ra như viêm đường mật, viêm tụy, thủng nang, ác tính hóa... Tuy nhiên, hiện nay, nhờ sự phát triển của sàng lọc sơ sinh, bệnh ngày càng được phát hiện và điều trị sớm.
Về điều trị bệnh, trước kia, mổ mở là phương pháp kinh điển, nhưng kỹ thuật này tồn tại nhiều hạn chế như vết mổ dài, thẩm mỹ xấu, sang chấn nhiều và hồi phục sau mổ chậm.
Phẫu thuật nội soi (PTNS) ra đời đã đem lại cuộc cách mạng trong điều trị bệnh với nhiều ưu điểm vượt trội. Phẫu thuật này được ứng dụng tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2003; GS.TS. Nguyễn Thanh Liêm là người đầu tiên ở Việt Nam đã tiến hành PTNS thường quy với các trường hợp trẻ bị nang ống mật chủ. Sau quá trình dài thực hiện, Khoa Ngoại tổng hợp đã có nhiều báo cáo trong và ngoài nước về kết quả vượt trội của PTNS điều trị bệnh so với mổ mở như giảm đau và sang chấn, kết quả thẩm mỹ vượt trội (đặc biệt ưu điểm ở các trẻ nữ so với vết mổ mở dài trước kia), giảm các biến chứng trong và sau mổ.
Cùng với phương pháp PTNS, Bệnh viện Nhi T.Ư đã sáng tạo, cải tiến, ứng dụng công nghệ hiện đại để triển khai thêm kỹ thuật PTNS Robot từ năm 2013 mang lại nhiều lựa chọn cho các cha mẹ bệnh nhi khi con em họ không may mắc bệnh lý nang ống mật chủ. Ưu điểm của PNTS Robot là tăng độ chính xác cho phẫu thuật, giảm sang chấn cho bệnh nhân, kết nối phẫu thuật từ xa (telemedicine) tới các trung tâm trong và ngoài nước.
Với những thành công mà bệnh viện có được, nhiều bác sĩ trong và ngoài nước như (Thái Lan, Philipin, Nhật Bản, Hoa Kỳ...) đã lựa chọn Bệnh viện Nhi T.Ư là địa chỉ tin cậy để học tập phương pháp PTNS điều trị bệnh lý nang ống mật chủ.
